尿細管性アシドーシスはほとんど知られていません

• 四月 27, 2024

「私の赤ちゃん ある割合で成長する 非常に 遅い そして生後6ヶ月でさえ彼は成長することなく2ヶ月を過ごした。彼女の小児科医は最初に母乳が十分に彼女を供給していなかったと私達が方式に転換しなければならなかったことを考えた。」

「一週間後、研究を手に入れて、私はその存在を知った。 病気 それは私の人生観や行動の仕方を永遠に変えるでしょう。 尿細管性アシドーシス （ATR） "＃：。

「私はすぐに最高の場所を見つけました 小児腎臓専門医 市と私は彼と約束をした。彼は血液と尿の研究を見たときに彼は診断を確認したが、彼は（骨年齢と 腎超音波 ATRが私の小さな女の子の体にどれだけの損害を与えたかを見るために "...

上記はからの手紙の一部です 広く知られている 腎尿細管性アシドーシスに苦しんでいる子供を持つ母親のグループによって 医師や小児科医 .

ATRの特徴は、 小型軽量 小さいもののうち、しかし、いくつかのケースでは、それは伴っている 食欲不振 .

全国統計はまだないが、それは推定される 1万人に1人の赤ちゃん ATRで生まれました。

治療は重炭酸塩またはクエン酸塩であり得るが、胃炎または悪心のような結果を引き起こす。

尿細管性アシドーシス（TKA）はどのように機能しますか？

腎臓は体がその毎日の代謝の間に作り出す毒素を除去することを担当する器官です。これらの毒素の中に有機酸、これらの廃棄物の産物があります。の ATRは腎臓の機能の変化です すなわち、それらは血液濾過プロセスの間に酸 - アルカリ生化学的バランスを維持することができない、すなわちそれらはこれらの酸を完全に廃棄することができずおよび／または生物の適切な機能のために十分な重炭酸塩を適切に再吸収することができない。

ATRとはどういう意味ですか？

アシドーシスは 血の酸度の増加 これはいくつかの理由が考えられます。 ＡＴＲは腎臓の細管に由来するものであり、尿中でそれを適切に排除するのではなく酸を血液に戻す。

原因

小児では、ATRは通常 出生時の腎臓の未熟 症状が現れるまでに3年かかるかもしれませんが。 ＡＴＲは他の症候群と一緒に提示することもできる。それが成人で起こる場合、ATRは、とりわけ狼瘡などのいくつかの疾患、ならびに薬物によって引き起こされる。

症状 ATRのケースはそれぞれ異なり、以下のいくつかが発生する可能性があります。

• 発達の遅れ：身長や体重が低い。
• 吐き気および/または嘔吐。
• 食欲不振（低酸素と呼ばれる）、咀嚼困難。
• ほとんどの場合便秘、または下痢。
• 筋緊張の欠如、筋緊張低下と呼ばれ、運動発達の遅延につながります。
• 例えば言語での精神運動発達（DPM）の遅れ。
• 場合によっては、腎臓にカルシウムが沈着し、腎石灰化症と呼ばれます。

診断

子供がATRに罹患していると疑われる可能性があります 成長を止めたり体重が増えたとき 。それはまた、嘔吐、吐き気および食欲不振を示すことがあります。

ATRは血液検査や尿検査で簡単に診断できます。その後、腎超音波検査が通常行われ、腎石灰化症があるかどうかを判断します。骨年齢を測定するための手（または手足）のX線に加えて、これは骨系の発達または脱灰が遅れるかどうかチェックされます。

ATRの種類

1. ATRには4つの種類があります。
2. 遠位（最も一般的）。
3. 近位（これは治療のためにより多くの投薬量を必要とする）。
4. ハイブリッド（1と2の組み合わせ）
5. 5つのサブタイプを持つまれな末梢型で、通常は小児RTAとは関係ありません。

治療 遠位ＡＴＲはクエン酸塩溶液で制御され、近位ＡＴＲは重炭酸塩溶液で制御される。投与量は、血液中のCO2濃度と各患者の体重に応じて腎臓専門医によって決定されます。

この治療は、血液中の生化学的不均衡および尿中の重炭酸塩、カルシウムまたはカリウムの損失、ならびにクエン酸塩溶液の場合には尿中のクエン酸塩の量の増加（通常は遠位ＲＴＡにおいて低い）を補償する。

治療法はありますか？ 腎臓が成熟し、それ自体で正常に機能し始めることができるようになる成長段階があります。

• およそ7歳。
• 10歳くらいです。
• 思春期の間に。

そうでなければ、患者は一生の残りの間クエン酸塩または重炭酸塩溶液を服用し続けるでしょう。

治療がない場合はどうなりますか？

問題は腎臓にありますが、血中の酸性度は骨を大きな危険にさらします。 ATRが適切に処理されていない場合、この過剰な酸はくる病やその他の変形を引き起こす可能性があります。

腎臓へのカルシウムの沈着（腎石灰化症）は、治療しないと増加し、長期の腎不全につながる可能性があります。

患者は普通の生活を送ることができますか？ ATRの子供は治療を厳密に受けている限り、完全に普通の生活を送ることができます。しかし、彼らは通常低免疫システムを持っており、それらの多くは頻繁に病気になります。

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